养了10年的姐姐竟是男儿身？

养了10年的女儿竟是男儿身？

本报记者 萧军 摄影记者 杨海花

一直不怎么生病的望著（化名），在1早先学校许多组织的检验和里面被检提在显露腹水有些较低。由于望著并没有什么不舒服的症状，幼儿也没令人吃惊。到了第二年的检验和，望著的腹水直接飙到180/140毫米汞柱，这可吓坏了望著的父母，立刻带着孩子来到了信阳该医院内分泌遗传代谢科住院治疗。

经过详细的病史提在问、提在体及新作检提在后，望著的成因提在可信了，检提在结果让很多人发生意外，从小被继续做为妈妈子养育的望著竟然是男儿身。

望著患的是一种罕见病——17α-天冬氨酸/17，20-碳链裂解底物缺陷症。这是一种由基因突变所致的常染色体隐性病变癌症，是先天性肾上腺皮质增生症里面非常少见的类型。

该病的病变常常经常显露现较低腹水、低血钾。较低腹水的起病年龄往往较早且常为重度较低腹水，单使用降压药品难于使腹水操控在情况下仅限于之内。血钾很低往往会激起四肢无力。

男性发作表现为阴茎短小，尿道下裂，或仅仅男人化外阴，显露生后常被当继续做刚出生养育，在生长生长发育过程里面，逐渐经常显露现阴蒂肥大、疝气或腹股沟肿物（卵巢）等，到青春期，依赖于胡须、腋毛及阴毛生长发育，无喉结和变声等。男人发作表现为病症闭经和性幼稚，无阴蒂生长发育或阴蒂生长肥大，幼女外阴，超声发现幼稚胎盘。

望著的成因清楚了，用药也就简单了。在经过各科室领域专家提问，并商量望著继父的同意，望著最终为了让继续做妈妈养育，择期缝合毗邻腹股沟各部位的卵巢，并为由性激素替代用药。

信阳该医院内分泌遗传代谢科领域专家警告，中学生若经常显露现较低腹水、低血钾合并性生长发育过长时，需较低度特别注意该病发生的可能性，对于“男人”病变应将进一步清楚前提为男性假两性畸形。